miopatia

Miopatia


-enfermedad muscular.

Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.

Inflamatorias

• Polimiositis

Distrofias musculares

• Distrofia muscular de Duchenne.

Miopatías distales

• Miopatia distal tardía:

Miopatías miotónicas

• Distrofia miotónica de Steinert

Miopatias congénitas

• Miopatía nemalínica

Miopatías mitocondriales

• Síndrome de Kearns-Sayre

Miopatías metabólicas

• Glucogenosis

Parálisis periódicas primarias

• Hipertermia maligna

polarimetria

POLARIMETRÍA La polarimetría es una técnica que se basa en la medición de la rotación óptica producida sobre un haz de luz polarizada al pasar por una sustancia ópticamente activa.


La actividad óptica rotatoria de una sustancia, tiene su origen en la asimetría estructural de las moléculas.

Es una técnica no destructiva consistente en medir la actividad (rotación) óptica de compuestos tanto orgánicos como inorgánicos. Un compuesto es considerado ópticamente activo si la luz linealmente polarizada sufre una rotación cuando pasa a través de una muestra de dicho compuesto. La rotación óptica viene determinada por la estructura molecular y la concentración de moléculas quirales. Cada sustancia ópticamente activa tiene su propia rotación especifica, determinada por la siguiente ecuación

[α] (t,λ) = α (t,λ) / c l

Donde:[α] =Rotación específica a una determinada,

α =rotación óptica, c = concentración, l = paso óptico a través de la muestra, T = temperatura,

λ = longitud de onda

El método polarimétrico es una forma simple y precisa para la determinación e investigación de estructuras en macro, semimicro y micro análisis de compuestos cuyo coste económico o cuya dificultad para duplicarlos es alta. La Polarimetría se usa en control de calidad, control de procesos e investigación en la industria farmacéutica, química, aceites esenciales, alimentación y aromas. La farmacopea y la Food & Drugs Administration (FDA) incluyen numerosas especificaciones polarimétricas para numerosas substancias

1. Principios de la polarimetría

La luz polarizada es aquella que ha pasado a través de un “polarizador”, que fuerza ondas electromagnéticas aleatorizadas hacia un plano. Cuando esta luz polarizada en un plano pasa a través de una sustancia ópticamente activa (por ejemplo, una solución de una sustancia química ópticamente activa), el PLANO de polarización se gira en una cantidad que es característica de la sustancia examinada. Los polarímetros detectan la posición del PLANO y la comparan con su posición original siendo la diferencia la rotación, que se expresa normalmente en grados angulares (ºA).

Se coloca un tubo de muestra que contiene el líquido (solución) examinado entre dos elementos polarizantes (tira polaroide o cristal de calcita). El primer elemento, el polarizador , polariza la luz antes de que pase a través de la muestra.El segundo elemento, el analizador, puede girarse para contrarrestar cualquier rotación por la muestra y, por tanto, localiza la posición angular resultante del plano de la luz y, por lo tanto, la cantidad de rotación causada por la muestra.En la industria del azúcar, la rotación se expresa sobre una escala diferente, llamada Escala Internacional del Azúcar (ISS en sus siglas inglesas), que se denota como ºZ. Los polarímetros que se han diseñado para su uso específicamente en la industria del azúcar se conocen como sacarímetros

http://www.optica.unican.es/RNO7/Contribuciones/articulospdf/Gil.pdf

organos linfoides

Órganos linfoides

1. Bazo:

• Peritoneo (cuadrado superior izq. de la cavidad abdominal)

• Filtra la sangre, forma celulas linfoides

Elimina o inactiva antígenos de origen saguineo

Participa en la hematopoyesis

a. Capsula: tejido conjuntivo denso + fibras musculares lisas y elásticas

b. Tabiques: tejido linfoide y vasos sanguíneos

c. Pulpa:

• Blanca: tejido linfoide: centro germinal, linfocitos, linfoblastos, arteriola (excéntrica)

Corpúsculo de malpighi

Folículos linfáticos

• Roja: (vascularización)

Cordones de billroth: linfocitos, macrófagos

Sinusoides esplénicos (glóbulos rojos)

Linfocitos B: r inmunitaria de mediacion humoral

Centrocitos: centroblastos: inmunocitos: inmunoblastos. Medula osea.

Linfocotis T: r inmunitaria de mediacion celular.

2. Ganglios: filtros para la remacion de bacterias y sustenacias extrañas

Capsula, tejido conectivo denso: corticol, paracortical, medular

a) Zona cortinal:

• Tabiques

• Nodulos linfaticos

• Centro germinativo

Nódulos linfoides:

• Primaros: linfocitos B

• Secundarios: centro germinativo, células B de memoria y plasma

b) paracortical: transición: linfocitos T:

• cordones celulares

• seno paracorticales

• v. sanguineos

c) medular: cordones medulares. Seno medular. Linfocitos, macrófagos, c. plasmáticas.

Capsula, folículo= seno marginal

Tabique, folículo= seno perinodular

3. timo: sitio de maduración de linfocitos T

Mediastino superior

a) cortical: timocitos

b) Medular: corpúsculos de hasall, c. reticuloepiteliales.

4. Apéndice cecal

a) Mucosa, epitelio simple cilíndrico: microvellosidades, calcoformes

b) Placas de peyer: formaciones linfáticas. Glándulas de liebrkuhn. Inmunidad humoral

c) Formaciones finfoideas

d) Tonicidad muscular

e) Tonicidad serosa: rixca en vasos, células adiposas

Piel gruesa

Palma de mano, planta de pie

Estratificado plano queratinizado y conectivo laxo

Estratos:

• Córneo: células planas queratinizadas y muertas. Queratiocitos

• Lúcido: c. transparentes. elidia

• Granuloso: gránulos de queratohialina

• Espinoso: c. poligonales. Desmosomas

• Basal: C. cilíndricas. Melanocitos

Queranocitos: actividad mitótica: filamentos de queratina

Dermis:

• papila dérmica: corpúsculo de meissner (sensibilidad táctil,recepores de estímulos físicos

• C. vater pacini: hipo dérmico (sensibilidad termoalgesica, receptores de calor)

Epidermis: células de langerhan: presentan el antígeno. Estrato espinoso

Piel delgada, unidad pilo sebácea.

Dermis:

• Vaina pilosa

• Glándulas sebáceas

• Conductos excretores

a) Al musculo erector de pelo: musculo liso, se extinde de la mitaddel allo del folículo piloso – capa papilar

b) oliculo piloso rodeado de conectivo laxo. Raíz = bulbo piloso

Vaina externa: células del bulbo piloso, capas de la superficie de la piel

Vaina interna:

• capa de henle: células cubicas

• capa de huxley: c. aplanadas

• cuticula: escamas

glándulas sebáceas:

• conducto excreto (superficie del pelo)

• células basales cubicas (nucleo esférico)

• son apéndices de folículos pilosos

Conserva la flexibilidad de la piel

Son apéndices de folículos pilosos

glanndulas sudoríparas, hipodermis: conducto y poro sudoríparo

excretoras y secretoras.

Elementos formes:

1. globulos rojos - eritrocitos

2. leucocitos:

• granulocitos:

o neutrofilos

o basofilos y

o eosinofilos

• agranulocitos: linfocitos, plaquetas

3. plaquetas

gusanos en la cara

Es un tipo de infestación de la piel en el que la tercera etapa larval crece debajo de la dermis. Se puede adquirir al correr descalzo en parques o playas en donde puedan defecar los gatos o los perros. Los seres humanos también pueden infectarse comiendo vegetales incorrectamente lavados que crezcan en suelo contaminado.

Esta filariasis genera mucha comezón en la cara, ojos y nariz. Produce alergia si se comen mariscos. El paciente estornuda constantemente y se le llena la cara por completo con espinillas. Generalmente es tratable. El tratamiento consiste en Mebendazol, Albendazol, Hidroxynaftolato de Kefenium, Embonato de Pirantel.

La Anquilostomiasis no es una enfermedad rara. Se cree que cerca de 750 millones de personas están infectadas. Esto es ¡1 de cada 8 parsonas en el mundo! Tal vez usted o yo estemos infectados

la niña sin rostro

"¿Se parecerá a mamá? ¿Tendrá los ojos de papá? Para una familia de esta zona [Jacksonville/Estados Unidos], el nacimiento de su hija no les proporcionó respuestas a esas preguntas.Su hija nació sin rostro".De esta manera tan franca y cruda, un medio local cubrió la noticia del nacimiento de Juliana Wetmore, una niña que nació sin el 40% de los huesos de su cara debido a un desorden genético, caracterizado por deformidades craneofaciales.Actualmente, Juliana Wetmore tiene cinco años. Su historia es un ejemplo de lucha, de amor y de vida.

Aunque definir a Juliana Wetmore como la niña sin rostro no es una definición exacta ni científica, el caso de ella es el más severo [de los registrados] del Síndrome de Treacher-Collins.¿Qué es esta rara enfermedad?.Es un desorden genético caracterizado por deformidades craneofaciales, que se da en uno de cada 10.000 nacimientos.Al nacer sin el 40% de los huesos de su cara [porcentaje aproximado], lo hizo con una gravísima desfiguración facial.Más que una niña, parecía un monstruo recién nacido salido de alguna película de terror. Pero Juliana Wetmore y sus padres escribieron su propia historia y dejaron un ejemplo de vida que debe ser dado a conocer.Quien conoce la experiencia de vida de Juliana Wetmore y la de sus padres, no puede mantenerse indiferente.

En sus comienzos, el embarazo parecía ir bien.Hasta que las ecografías evidenciaron ciertas anormalidades.A las 24 semanas de gestación le informaron a Tami Wetmore [la mamá de Juliana] que tenía que hacerse una amniocentesis [estudio prenatal].Los doctores sospecharon de fisura palatina [o paladar hendido].Tami Wetmore relata: "El médico nos dijo que necesitábamos tomar una decisión sobre continuar o no con el embarazo.Thom [su esposo y el papá de Juliana] y yo nos miramos, enseguida le dijimos al doctor que no había ninguna decisión que tomar, era nuestra hija, más allá de lo que pasara".Ni los doctores ni los padres supieron lo extenso de la desfiguración hasta que la niña nació.

A las 38 semanas, Juliana estaba para nacer.El personal del hospital tenía más dudas que certezas, pero de igual manera se preparó con especial interés.El parto fue complicado, ocasionándole a Tami una hemorragia; un equipo de médicos se dedicaba a salvarle la vida a la madre mientras otro grupo de médicos se empeñaba en cuidar a Juliana.Los dos padres se prepararon para lo peor, pero con una fuerza de voluntad maravillosa y un amor invencible: "Si algo salía mal, ella [Juliana] no estaría sola.Teníamos que cerciorarnos que se sintiera amada", dijo el papá en una entrevista.Durante el reportaje, el padre se emocionó hasta las lágrimas cuando recordó la primera vez que su bebé tomó su mano.

La falta del 40% de los huesos de la cara provocó que la niña no tuviera las cavidades orbitarias, ningún hueso en las mejillas, ni maxilar superior y malformaciones en las fosas nasales y oídos [ausencia del conducto auditivo externo y la mayor parte de las orejas].Las operaciones para tratar de alargarle la vida no se hicieron esperar; fueron inmediatas.Lo primero que se le hizo fue dejarle al descubierto su ojo izquierdo, insertarle un tubo en la traquea para que pudiera respirar y uno en su pequeñito estómago para que Juliana pudiera alimentarse.La mamá se confiesa: "Sus primeros 18 meses fueron muy difíciles para nosotros.Tenía muchas infecciones respiratorias [desde bronquiolitis hasta pulmonías]. También continuamos con sus operaciones.Con la mayoría de estas vinieron las complicaciones durante la recuperación.Como padres oímos, más de una vez, una de las frases más asustadizas de nuestras vidas: "ella quizás no sobreviva"".¿Se dieron por vencidos frente al desaliento?.No, pues sabían que era la vida de su pequeña hija la que corría peligro. Y trataron de manifestarle todo el amor que ellos le tenían para que ella tampoco se diera por vencida, aún siendo tan pequeñita.

• Construyendo el rostro de Juliana

A sus cinco años de vida [o muchos más, dependiendo de qué ángulo se miren], Juliana ha sido sometida a más de veinte y cinco cirugías, desde procedimientos simples hasta operaciones intracraneales importantes.A los dos años, la niña había sido sometida a quince cirugías.A los tres años, la cifra ascendía a veinte operaciones.Recientemente, a través de una técnica llamada "distracción mandibular", los cirujanos lograron comenzar a alargar su mandíbula inferior.Uno de los objetivos es que la lengua pueda ingresar, naturalmente, en la boca.Tami Wetmore explica: "En este punto no estamos haciendo cirugías estéticas, sólo las que le permitirán respirar y alimentarse sin tubos".Por causa de las malformaciones en sus oídos, Juliana necesitó un implante coclear para la audición y recibió la ayuda de especialistas para expresarse con un lenguaje básico de señas, debido a que su boca no se formó como debería y todavía no puede hablar.Al igual que la mayoría de las personas que padecen su enfermedad, Juliana tiene una inteligencia normal.

Si bien las operaciones para reconstruir el malformado rostro de Juliana han tenido gran éxito, los peligros siempre están; en especial por su desarrollo, que podría abrir "agujeros" en su cráneo.Por esta razón, Juliana ha requerido varios injertos de hueso que también se han utilizado para reconstruir su nariz.

La lucha y la vida de Juliana Wetmore es un ejemplo para todos.Su fuerza de voluntad [y la de sus padres] es arrolladora.Los padres de ella no solamente luchan por su vida, sino también para que la sociedad acepte a su hija como un ser humano como todos, más allá que padezca de esta horrible enfermedad.De hecho, Thom y Tami jamás se avergonzaron de Juliana ni la ocultaron, recibiendo por eso algunas críticas injustas y caprichosas de terceros, que cometen uno de los peores errores que se puede cometer con los demás; imputar malos motivos sin haber pasado por la experiencia.

Los tres sabían que el colegio sería la prueba de fuego en la lucha por la aceptación social.Y el primer desafío social que la pequeña debía superar.Y lo hizo con notable personalidad.Antes que Juliana comenzara en una clase especial, se preparó primero a los demás niños y a los docentes con un video que contaba cuán especial era ella.La experiencia fue totalmente positiva.

• ¿La niña sin rostro? No, un ser muy especial

El mes pasado, Juliana festejó su cumpleaños con sus padres, su hermana mayor y sus nuevos amiguitos.¿Qué le gusta a Juliana?.Como a toda niña le encanta la ropa, los zapatos y, especialmente, los bolsos o carteras.También es fanática de "Dora, la exploradora" y le apasiona bailar.Está terminando su primer año escolar y hace una semana comenzó con sus clases de danza clásica y tap.Tami, su mamá, anticipa: "Nuestro deseo es que ella sea feliz consigo misma.Podrá alcanzar cualquier meta que se fije.No tenemos ninguna duda, porque es increíblemente inteligente".La lucha no ha terminado ni para Juliana ni para sus padres.Ella tiene un largo camino por recorrer, sin embargo cada logro es gigante.Tami creó una página en internet dedicada a su hija.La página es Juliana Wetmore.net - A lot to show the World [ Mucho para demostrar al mundo].Y no es por casualidad que le puso esa frase.El papá dijo: "Tiene pies de bailarina, dedos de pianista y un cerebro perfecto. Tiene mucho para demostrar al mundo".Después de conocer la historia de vida de Juliana Wetmore, nadie duda que eso es verdad.

• Links relacionados con Juliana Wetmore

» La página que la mamá de Juliana creó en internet: http://www.julianawetmore.net/index.php

¿niño de 7 años embarazado?

 Una historia relacionada con los azares macabros de la naturaleza y sus dolorosas imperfecciones. En esta ocasión tiene un desenlace feliz, aunque increíblemente, en el caso del pequeño Ajhlan N´Jian que durante siete años vivió con el feto deforme de su hermano en el vientre, sorprende más  la actuación despreocupada de su familia que los propios y espectaculares hechos que tuvo que padecer el pobre niño.

La historia se sitúa en Kazajistan, Asia central, y comenzó cuando el pequeño contaba con un par de años de edad. Su vientre era un poco más abultado de lo normal y, con tres años, ya era algo bastante desmesurado. Cualquier familia “normal”, hubiese llevado al pequeño al médico con los primeros síntomas, pero los padres de Ajhlan opinaban que esto no era necesario:

“Notamos que su estómago estaba muy inflamado, pero pensamos que era por los parásitos y que se le pasaría con el tiempo”…

En este punto parece que el concepto de tiempo de sus padres era bastante ambiguo ya que pasaron cuatro años más y, lejos de mejorar, el problema del pequeño se agravó paulatinamente. A los dolores y problemas físicos que el gemelo parásito le acarreaba al pequeño hay que sumarle otro tipo de problemas quizá peores y más duraderos en el tiempo como fueron los problemas psicológicos derivados de tener que acudir al colegio y vivir el día a día soportando las risas, las burlas y los apodos de los demás niños.

Fue con siete años cuando, estando un día en la escuela el pequeño Ajhlan se quejó de unos fuertes dolores en el vientre y de no poder respirar. Su profesor decidió enviarlo a un hospital cercano donde los médicos, tras unas pruebas preliminares, pensaron que un enorme quiste estaba oprimiendo el estómago y los pulmones del niño. Ni tan siquiera ellos, cuando en el quirófano se dispusieron a operar al pequeño, imaginaban lo que se iban a encontrar.

El supuesto quiste resultó tener pelo, y manos… y piernas. El gemelo no nato del pequeño había continuado su crecimiento dentro de su propio vientre (Fetus in fetus), algo que no es del todo inusual, aunque en este caso el feto compartía venas y ciertas terminaciones con Ajhlan, lo que hizo que su crecimiento fuese constante.

Al final el chaval, que ahora ya debe de tener unos doce o trece años, salió bien parado de todo esto que ya es algo que en lo que otros, en su mismo caso, no han tenido tan buena suerte.

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